Résumé

Introduction : La drépanocytose est la maladie génétique de l’hémoglobine la plus répandue dans le monde. Le lymphome de Hodgkin est une hémopathie maligne ; l’un des cancers les plus curables. Les hémopathies malignes sont rarement observées chez les drépanocytaires majeurs. Cas clinique : Patient de 24 ans, drépanocytaire homozygote SS, irrégulièrement suivi, sans autres antécédents particuliers et facteurs de risque néoplasique, vu en consultation hématologique pour des adénopathies persistantes évoluant depuis environ 5 mois. L’examen physique notait une pâleur intense, un ictère franc, des adénopathies et une hépatomégalie avec fièvre. Il présentait aussi une douleur intense de la hanche droite avec boiterie droite et des ulcères de jambe bilatéraux. L’hémogramme a montré une anémie sévère normochrome normocytaire à 4,8 g/dl. L’adénogramme a mis en évidence des grande cellules bi nucléolées, faisant évoquer la cellule de Reed Sternberg. L’examen histologique de la biopsie ganglionnaire a confirmé le lymphome de Hodgkin (déplétion lymphocytaire) et l’immunohistochimie était positive aux CD15 et CD30. L’échographie abdominale a montré des adénopathies profondes et une hépatomégalie hétérogène. Au total, lymphome de Hodgkin sur terrain drépanocytaire majeur avec des complications. Le patient a bénéficié d’une chimiothérapie à base d’Adriblastine, Bléomycine, Vinblastine et Dacarbazine (ABVD) et un traitement de fond de la drépanocytose avec des soins locaux réguliers des ulcères des jambes. Conclusion : L'espérance de vie des drépanocytaires est nettement améliorée avec le progrès scientifique ; celle-ci augmente leur vulnérabilité aux maladies liées à l'âge, notamment les néoplasies, dont le lymphome de Hodgkin. La prise en charge du lymphome de Hodgkin sur terrain drépanocytaire pose des difficultés thérapeutiques majeures.

Mot-clés :

Lymphome Hodgkin, Drépanocytose Ss, Chimiothérapie